Глухонемота
Что это такое?
Глухонемота – это полное отсутствие слуха и членораздельной речи.
О заболевании
Глухонемота может иметь врожденный или приобретенный характер. Во втором случае речь идет о повреждении слухового анализатора на том этапе, пока речь у ребенка еще не начала формироваться. Такое повреждение могут вызвать церебральные инфекции, ототоксичные антибиотики и токсические вещества, воздействующие на нервную ткань.
Диагностика направлена на объективную оценку слуховой функции и определение уровня повреждения слухового анализатора. Для этого применяются функциональные инструментальные исследования.
Консервативное лечение может проводиться для восстановления нервных структур, которые пострадали под влиянием инфекционных и токсических факторов. В большинстве случаев практической глухоты, когда ребенок не слышит звуков, издаваемых непосредственно у уха, решается вопрос о проведении слухопротезирования.
Виды
Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы, классифицируются на 3 категории:
- заикание;
- мутизм;
- сурдомутизм.
Симптомы
В основе глухонемоты первично отсутствие слуха, что не позволяет человеку сформировать речевую функцию. В результате ребенок не может научиться разговаривать, его голос искажен. У взрослых людей с сурдомутизмом активно выражена жестикуляция.
Причины глухонемоты
Причинами глухонемоты могут быть:
- болезни центральной нервной системы, прежде всего менингиты;
- острые инфекционные заболевания (краснуха);
- местные нагноительные процессы в среднем ухе, хроническое воспаление слуховой трубы в сочетании с заболеваниями носоглотки;
- применение ототоксических антибиотиков стрептомицинового ряда;
- травма – механическая или связанная с перепадом атмосферного давления (травматический сурдомутизм);
- генетические факторы, недоношенность;
- нарушения обменных процессов, заболевания печени, почек, голодание;
- опухоли.
Понятие глухонемоты предполагает, что первично страдает слуховой анализатор. Человек может сформировать речь только тогда, когда слышит ее. Если повреждения органа слуха и его центрального отдела случились во время беременности, то речь идет о врожденной глухонемоте. В остальных случаях – это приобретенная глухонемота. Наиболее распространенной инвалидизирующей патологией являются гипоксические поражения центральной нервной системы в периоде новорожденности. Это связано с увеличением количества преждевременных родов, нарушением состояния здоровья матерей и множеством других комбинированных факторов. В исходе тяжелых случаев формируются детский церебральный паралич, эпилепсия, расстройства формирования и развития речи.
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика
Для выявления нарушения слуха проводится тональная аудиометрия. В программу диагностики также включаются следующие методы:
- ABR-тест – оценка функционального состояния слухового анализатора, в т.ч. ствола мозга;
- нейровизуализационное исследование для исключения очаговых поражений головного мозга;
- ДНК-тестирование для выявления наследственных форм глухонемоты.
Мнение эксперта
Рeчь – это coвoкyпнocть нepвных пpoцeccoв, которые ocyщecтвляются пpи coвмecтнoй дeятeльнocти paзличных yчacткoв гoлoвнoгo мoзгa. Caми пo сeбe peчeвыe пpoцeccы (в yзкoм cмыcлe этoгo cлoвa) являютcя cлoжнeйшeй cиcтeмoй чувствительно-двигательной кoopдинaции со cвoей cпeцифичecкой opгaнизaцией. Для восприятия речи звуковой поток расчленяется на элементы, который в головном мозге анализируются и синтезируются. В пpoцeccе пpoизнoшeния cлoв происходит кoopдиниpoвaние apтикyлятopных движeний, cфopмиpoвaнных в пpeжнeм oпытe и имeющих в кaчecтвe cвoeй aффepeнтнoй ocнoвы paбoтy кинecтeтичecкoгo и cлyхoвoгo aнaлизaтopoв. Становление речи у каждого ребенка представляет собой непрерывный и нелинейный процесс, обусловленный формированием систем восприятия и произнесения речи. Таким образом, работа слухового анализатора предопределяет работу речевого аппарата. А при глухоте формируется речевой мутизм.
Лечение
Лечение глухонемоты подразумевает как можно более раннее выявление у ребенка слуховых нарушений и их последующую коррекцию. Если это время было упущено, то требуется последующая работа с сурдопедагогом по обучению языку жестов.
Консервативное лечение
Лечение тугоухости, включает широкий круг методов и мероприятий. Это медикаментозное лечение и физиотерапия, хирургические методы, оздоровительные мероприятия. При недостаточной эффективности этих мероприятий используется слухопротезирование – подбор слуховых аппаратов, усиливающих звук. Слухопротезирование – это комплекс медицинских, технических и специальных педагогических мероприятий, направленных на возвращение человека в мир звуков, способствующих коррекции сниженного слуха.
Если глухонемота сформировалась в возрасте 3-5 лет, когда ребенок уже приобрел базовые речевые понятия, то дальнейшее развитие речи проводится с участием педагога, имеющего сурдологическую специализацию.
Хирургическое лечение
Если нарушением слуха поддается хирургической коррекции, то операцию (кохлеарную имплантацию) важно провести как можно раньше. Это позволит создать условия для последующего становления речевой функции.
Профилактика
Профилактика глухонемоты основывается на следующих принципах:
- своевременно лечить инфекции нервной системы и ЛОР-органов;
- не использовать ототоксичные препараты;
- избегать воздействия токсичных средств, в т.ч. алкоголя и курения, в период беременности;
- генетическая консультация для семей, родственники которых страдают врожденным сурдомутизмом (генетик поможет определить является ли заболевание наследственным, и каковы конкретные механизмы наследования глухонемоты).
Реабилитация
Реабилитация пациентов с сурдомутизмом подразумевает изучение языка жестов и артикуляционных приемов. Это позволяет таким людям общаться друг с другом, а также с сурдопереводчиком.
Вопрос-ответ
Какой врач лечит глухонемоту?
Верификация диагноза и подбор оптимального способа коррекции слуха находятся в компетенции отоларинголога со специализацией в области сурдологии.
Как передается глухонемота?
На долю врожденных форм приходится примерно 30% случаев глухонемоты. У половины пациентов причина кроется в генетических поломках, часть из которых может быть спонтанными, а часть – передается по наследству (по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу). Другая половина врожденных форм глухонемоты связана с воздействием неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Это могут быть инфекции (краснуха, герпес) и различные интоксикации, в т.ч. алкогольная и никотиновая.
Что представляет собой синдром Gervell-Lange-Nielsen?
Это очень редкое заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному механизму. Синдром Gervell-Lange-Nielsen представляет собой врожденную глухонемоту, сочетающуюся с удлинением интервала QT по данным электрокардиографии. Патология встречается с частотой 1 случай на 15 тысяч человек. Заболевание впервые описано в 1957 году у семьи из Норвегии. Ранняя имплантация искусственного кардиостимулятора рассматривается единственным средством спасения жизни, т.к. у таких пациентов повышен риск сердечной смерти.
Источники
Покушалов Е.А., Туров А.Н., Панфилов С.В. и соавт. Случай комбинированного лечения ребенка с синдромом Gervell-Lange-Nielsen // Вестник аритмоологии, № 46, 2006. – с. 78-82.
Джантурина А.Г. Сурдология и слухопротезирование // Журнал Национального 73 научного центра хирургии им. А.Н. Сызганова. Вестник хирургии Казахстана. 2011 – с.73.
Ягунова К.В., Гайнетдинова Д.Д. Речевые нарушения у детей раннего и дошкольного возраста. Рос вестн перинатол и педиатр 2018; 63:(6): 23–30.
