Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром является комплексом симптомов, включающим несколько патологических проявлений:

• тромбоцитопения;
• гемолитическая анемия;
• клапанные пороки сердца;
• акушерские патологии;
• неврологические нарушения;
• хронические венозные и артериальные тромбозы.

Сведения об истинной распространенности АФС отсутствуют. Известно, что незначительные уровни антител к фосфолипидам присутствуют в сыворотке крови 2-4% практически здоровых людей, а высокие титры у 0,2% населения. Среди молодых женщин 20-40 лет антифосфолипидный синдром диагностируется чаще всего, хотя патология может развиваться у мужчин и детей (в т. ч. новорожденных).

Основные признаки АФС зависят от локализации и степени поражения. Отличительная черта специфического симптомокомплекса – нарушение микроциркуляции крови и образование тромбов. Пациенты, имеющие в анамнезе эту патологию, подвергаются рецидивирующим (повторяющимся) тромбозам вен, находящихся на различных участках тела. Чаще всего страдают кровеносные сосуды:

• ног;
• печени;
• сетчатки;
• надпочечников;
• бронхолегочной системы.

Это приводит к определенной симптоматики, свидетельствующей о нарушении работы органов.

Если поражению подвергается нервная система, у человека могут развиться:

• инсульт;
• мигрень;
• нарушения слуха;
• патологии зрения;
• психические расстройства.

При поражении миокарда повышается риск поражения клапанов, что приводит к формированию приобретенных пороков сердца. Также возрастает риск инфаркта на фоне тромбоза.
Кожные проявления АФС отличаются яркостью. У человека возникают:

• трофические язвы;
• кровоизлияния в кожу под ногтями;
• акроцианоз: синюшность кожи пальцев рук и ног, синеватый оттенок губ из-за закупорки мелких сосудов;
• сетчатое ливедо (мраморный рисунок, спровоцированный расширением венул, мелких сосудов, осуществляющих отток крови, обедненной кислородом, и тромбозом капилляров).

У женщин с АФС очень тяжело протекает беременность. На любом сроке имеются высокие риски:

• самопроизвольного выкидыша;
• фетоплацентарной недостаточности;
• задержки развития плода на фоне его гипоксии.

Тяжелое течение антифосфолипидного синдрома характеризуется появлением признаков поражения мозговых сосудов разной выраженности. В этом случае симптоматика варьируется от снижения памяти, постоянной головной боли, преходящих нарушений мозгового кровообращения и зрения до тромботических инсультов, эпилепсии, тромбозов сосудов головного мозга и синдрома Снеддона (сочетание поражения нервной системы и сетчатого ливедо).

Для того, чтобы поставить пациенту диагноз антифосфолипидного синдрома, нужно провести комплекс лабораторных исследований. В их перечень входят:

• общий анализ крови для выявления снижения уровня тромбоцитов;
• коагулограмма для оценки состояния системы гемостаза (свертывания крови);
• тест для обнаружения в крови маркеров АФС, волчаночкового антикоагулянта, антител к b-2-гликопротеину и кардиолипину.

Из визуальных исследований пациентам с подозрением на антифосфолипидный синдром назначают УЗДГ. Это ультразвуковое исследование сосудов различной локализации, позволяющее обнаружить тромбы.

Из-за большого количества клинических признаков, которые схожи с симптоматикой других заболеваний, специалисты используют в диагностике антифосфолипидного синдрома ряд лабораторных и клинических критериев:

• положительный волчаночный антикоагулянт;
• выявление высоких титров антикардиолипиновых антител;
• наличие в анамнезе хотя бы одного эпизода тромбоза, в т.ч. выявленного по результатам УЗДГ;
• присутствие в анамнезе фактов патологии беременности: невынашивание, преждевременные роды, гибель эмбриона до достижения им 10 недель.

Диагноз ставится, если у пациента присутствует хотя бы по одному клиническому и лабораторному критерию. Параллельно специалист исключает патологии, имеющие сходную симптоматику, тромбоцитопеническую пурпуру, ДВС-синдром и т.п.

Антифосфолипидного синдром исключают, если антитела присутствуют в плазме крови менее 12 недель. Также диагноз не подтверждается, если они выявляются более пяти лет, но при этом у пациента отсутствует специфическая симптоматика АФС. Другую причину нарушений ищут и при наличии клинических признаков без выявления антител.

В связи с тем, что это аутоиммунное заболевание относится к разряду генетически обусловленных патологий, полностью избавиться от него невозможно. Пациентам с таким диагнозом назначают профилактическую и симптоматическую терапию. Ее основной задачей является снижение рисков развития и предотвращение рецидивирования тромбозов и акушерских патологий.

В данном случае такое лечение является очень важным, ведь антитела могут в любой момент запустить процесс тромбообразования и даже привести к катастрофическим для человека последствиям. Но при этом пациентам с неярко выраженной формой АФС, без эпизодов невынашивания беременности и закупорки сосудов в анамнезе, проведение курса лекарственной терапии часто не требуется.

Для каждого пациента разрабатывают индивидуальную схему лечения. Она может включать следующие группы препаратов:

• аминохолины;
• антиагреганты;
• глюкокортикоиды;
• селективные НПВС;
• иммуноглобулины;
• иммуносупрессоры;
• антикоагулянты непрямого действия;
• комплексы микроэлементов и витаминов.

В комплексе с медикаментозной терапией врач может назначить курсы введения человеческого иммуноглобулина и плазмаферез.

Пациентам с первичным АФС и высокими титрами антител проводят долгосрочную поддерживающую терапию. При вторичной патологии лечение направлено на устранение основного заболевания.

Самостоятельно прерывать курс лекарственной терапии недопустимо. Такой шаг может спровоцировать массивное тромбообразование.