Брахицефалия

Различают 3 формы черепной коробки:

• долихоцефалическая голова, когда размер цефалического индекса менее 75%;
• мезоцефалическая форма головы – индекс от 75,0 до 79,9 %;
• брахицефалическая форма головы – значения головного индекса от 80 % и более.

Брахицефалия может быть 2 видов:

• физиологическая – круглая голова особенно часто встречается у людей монгольской национальности и является вариантом нормы;
• патологическая, при которой имеется значительное скругление головы, приводящее к эстетическим и общемедицинским последствиям.

По визуальным характеристикам выделяют 2 формы заболевания:

• симметричная брахицефалия;
• асимметричная брахицефалия – определяется разница между длиной правой и левой части передне-заднего отдела человека.

По происхождения брахицефалия классифицируется на врожденную (определяется вскоре после рождения) и приобретенную (появляется на первом году жизни ребенка).

Механизм развития патологической брахицефалии связан с преждевременным закрытием венечного шва с 2 сторон. Этот шов соединяет лобные кости с теменными и определяет рост головы в продольном направлении. Нередко склонность к брахицефалии передается по наследству и не связана с какими-либо аномалиями. В некоторых случаях брахицефалия выступает одним из симптомов генетических аномалий. Так, патологически круглая голова может встречаться в рамках синдрома Крузона, Пфайффера и других. В этом случае брахицефалия сочетается с другими пороками костной системы и других органов.

Риск аномалий черепа возрастает при увеличении возраста родителей, при этом в группе риска находятся преимущественно новорожденные девочки.

• Синдром Алера – связан с нарушением процессов оссификации костной ткани. Мутация передается через отцовские гены, обычно возникает спонтанно (чем старше отец, тем выше риск этой патологии). Помимо башенной формы черепа характерен башенный череп, широкая переносица, расщелина твердого неба, сращение пальцев рук и т.д.
• Синдром Крузона – генетическое заболевание, обусловленное дефектным геном каспазы, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования. В результате нарушается сращение костей черепа и лица, швы очень рано окостеневают, поэтому развиваются аномалии внешнего вида мозгового и лицевого черепа, прикус становится неправильным. Помимо изменения формы головы для этого заболевания характерен крючковидный нос.

Многие генетические аномалии часто сочетаются с гипертелоризмом – широко расставленными глазными щелями.

При выраженной патологической брахицефалии для спасения мозга от компрессии и улучшения нервно-психического развития ребенка показаны многоэтапные нейрохирургические операции. При непрогрессирующей брахицефалии легкой степени тяжести может проводиться консервативная терапия.

Задача комплексного лечения брахицефалии состоит в улучшении эстетики лица и черепа, а также предупреждении возможных неблагоприятных последствий. Чем раньше будет проведено хирургическое вмешательство, тем лучший эстетический и оздоравливающий результат будет достигнут.

Консервативное лечение

Консервативная терапия брахицефалии направлена на медикаментозную коррекцию внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Для радикального восстановления формы черепа показаны хирургические вмешательства.

Исправление патологического прикуса проводит стоматолог-ортодонт. В зависимости от возраста пациента могут использоваться корректирующие пластины, брекет-системы и иные методы. Иногда может потребоваться челюстно-лицевая операция.

Хирургическое лечение

Операции при брахицефалии рекомендуется выполнять в возрасте до 12 месяцев, чтобы избежать сдавливающего влияния уменьшенного объема черепной коробки на активно развивающуюся мозговую ткань. Оптимальный срок хирургического вмешательства приходится на 6-9-месячный возраст ребенка. Если проведение операции запаздывает, то быстро увеличивающийся на первом году жизни объем головного мозга начинает испытывать механическое давление, которое со временем запускает атрофические процессы в мозговой ткани. Своевременная коррекция черепной аномалии позволяет создать лучшие условия для нервно-психического развития ребенка.

Из-за сдавления продолговатого мозга повышаются риски остановки дыхания. При развитии этого осложнения проводится трахеостомия – разрез в области трахеи и введение трубки, обеспечивающей поступление воздуха в дыхательные пути. Гидроцефалия также может требовать хирургической коррекции. Шунтирующие операции позволяют улучшить отток ликвора.

Характер реконструктивно-пластической операции определяется индивидуальными особенностями клинического случая. Наиболее распространенными общими этапами хирургического вмешательства являются следующие:

• передняя двухсторонняя трепанация черепа;
• ремоделирование формы лба с использованием реконструктивной ленты или самолизирующейся пластины;
• удаление избыточной костной ткани в области переносицы при гипертелоризме (широко расставленных глазах);
• перемещение костных фрагментов;
• имплантация металлоостеоконструкций и т.д.

Аномалии строения, которые характерны для генетических синдромов, требуют соответствующей хирургической коррекции. Так, ортопедам часто приходится проводить операции по разъединению сросшихся пальцев и т.п.

Характер реабилитационных мероприятий определяется видом и объемом проведенного хирургического вмешательства. Если позволяет клиническая ситуация, то рекомендована ранняя активация пациента.

При изолированной брахицефалии в отсутствие генетических дефектов прогноз наиболее благоприятный. Успех такого хирургического вмешательства зависит от своевременности проведения.