Ихтиоз

Лечением данного заболевания занимается Дерматолог
Ихтиоз

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз – это заболевание, которое характеризуется повышенным ороговением кожи. Патология передается по наследству, поэтому всем пациентам с данным диагнозом показано медико-генетическое консультирование. Оно направлено на оценку рисков и прогнозирование шансов рождения здорового потомства.

Лечение заболевания симптоматическое, направлено на улучшение процессов ороговения кожи. При правильно подобранной терапии пациенты ведут полноценную жизнь. Однако нуждаются в регулярном обследовании с частотой 1 раз в месяц. Такое динамическое наблюдение позволяет своевременно выявить начальные отклонения и провести коррекцию.

О заболевании

Ихтиоз является относительно редкой патологией. По данным статистики, он встречается 1 раз на 300 тысяч новорожденных. Чуть чаще обнаруживаются приобретенные формы заболевания, возникшие на фоне тех или иных патологий, а также поражения кожи, связанные с определенными синдромами.

Для ихтиоза характерна сезонность течения. В летнее время наблюдается ремиссия, а обострение приходится на зимний период.

Формы ихтиоза

В зависимости от особенностей наследования и причин развития болезни, выделают 3 вида ихтиоза.

Наследственный:

  • аутосомно-доминантный: сюда входят вульгарная и эпидермолитическая формы;
  • аутосомно-рецессивный: ламеллярный, линеарный огибающий ихтиоз Комеля, ихтиоз плода;
  • Х-сцепленный рецессивный.

Синдромальный:

  • является частью сложных синдромов, передающихся по наследству (Нетертона, Рефсума, Руда, Шегрена — Ларссона, Юнга — Фогеля, Попова).

Приобретенный:

  • симптоматический;
  • старческий (сенильный);
  • дисковидный.

Симптомы ихтиоза

Вульгарный ихтиоз – самая распространенная форма этого заболевания. Основными проявлениями являются:

  • шелушение преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (чешуйки мелкие тонкие);
  • повышенная складчатость ладонных и подошвенных поверхностей кистей и стоп соответственно;
  • фолликулярный гиперкератоз – мелкие суховатые узелки вокруг кожного волоса (бедра, плечи, предплечья, ягодицы).

Если провести по пораженной коже, то кажется, что она настолько шершавая, что напоминает терку (в медицине это так и называется «синдром терки»). Вследствие патологического ороговения появляются кожные трещины, которые могут инфицироваться, волосы на голове становятся тонкими и редкими.

Х-сцепленный ихтиоз имеет ряд отличительных признаков:

  • чешуйки коричневого цвета, поэтому кожа кажется грязной;
  • поражения на разгибательных поверхностях конечностей и задней поверхности шеи, но при этом никогда не поражается лицо и кисти;
  • помутнение роговицы (у половины больных), но зрение остается прежним.

Другие формы заболевания встречаются реже.

Как правило, изменения при ихтиозе затрагивают не только кожу. Как правило, волосы пациента отличаются сухостью и ломкостью. Ногтевые пластины легко ломаются и слоятся. Хрупкость зубной эмали приводит к множественному кариозному поражению зубов. Кроме того, у пациентов отмечается склонность к близорукости, которая начинает проявлять себя еще в детстве.

Причины ихтиоза

Заболевание является наследственным и связано с мутациями в различных генах. Характер генного нарушения зависит от типа ихтиоза.

  • Вульгарный – передается по аутосомно-доминантному типу, т.е. проявляется у всех носителей «неправильного» гена. Для патологии характерен дефицит белка филаггрина, вследствие чего способность удерживать воду резко снижается, отсюда и появляется повышенная сухость кожи.
  • Х-сцепленный – передается через Х-хромосому по рецессивному типу; болеют мальчики, а девочки являются носительницами. Характерна мутация в ферменте стероидная сульфатаза. Это приводит к чрезмерному отложению холестерина и сильному скреплению между собой роговых чешуек (нарушается их отделение от кожи).
  • Пластинчатый – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования, т.е. у некоторых носителей мутантного гена может не иметь клинических проявлений. Вследствие мутации фермента кератиноциты (ороговевающие клетки) имеют дефектное строение.
  • Врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия – доминатный и рецессивный тип передачи. Характеризуется дефектным строением кератиновых молекул.

Помимо наследственной формы ихтиоза может наблюдаться приобретенное патологически повышенное ороговение кожи вследствие системных процессов, протекающих в организме (вторичный ихтиоз):

  • злокачественные опухоли;
  • нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте;
  • системная красная волчанка;
  • сахарный диабет;
  • прием никотиновой кислоты, антипсихотических средств.

Вторичный ихтиоз в отличие от истинного проявляется только во взрослом состоянии. Наследственная форма имеется у ребенка с рождения, усугубляется в периоды гормональных перестроек, протекающих в организме.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.
Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Почему «СМ-Клиника»?

1
Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями
2
Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения
3
Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория
4
Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Диагностика ихтиоза

Опытный дерматолог устанавливает предварительный диагноз на основании анализа жалоб и анамнеза, а также объективного обследования кожи. Дополнительные методы диагностики помогают уточнить выдвинутое предположение. В программу диагностического поиска включены:

  • гистологический анализ образцов кожи, который помогает определить форму заболевания;
  • определение в плазме крови сульфатных молекул холестерина;
  • дерматоскопия с применением электронного микроскопа.

Если имеются системные нарушения, то показаны консультации профильных специалистов. Чаще всего это окулист и гастроэнтеролог. При необходимости проводится генетическая диагностика.

Мнение врача

Ихтиоз является сложным заболеванием, требующим постоянного лечения. По мере прогрессирования патологии пациенты сталкиваются не только с эстетическими проблемами, но и с серьезными изменениями в работе всего организма. Из-за резко сниженного иммунитета человек часто сталкивается с грибковыми и бактериальными поражениями кожи. Дерматиты и микозы протекают тяжело и длительно. Постепенно заболевание начинает затрагивать сердечно-сосудистую систему и почки. Как правило, пациенты с ихтиозом погибают из-за гнойных осложнений или сердечной недостаточности. Постоянный медицинский контроль и адекватное лечение снижают риск развития осложнений, продлевая срок жизни пациента.

Щеплева Наталья Петровна
Врач-дерматолог, врач-венеролог, врач-миколог, врач-косметолог, врач-трихолог, врач-подолог

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза у женщин и мужчин зависит от выраженности симптомов заболевания, то есть степени поражения кожи. Оно преследует 2 цели:

  • улучшение состояния кожи;
  • повышение качества жизни пациента.

При легких формах проводится только местная терапия, а при среднетяжелых и тяжелых дополнительно показана системная терапия. Как правило, она проводится в стационарных условиях. Пациенту назначается массивная гормональная терапия, переливания плазмы и другие средства для профилактики осложнений.

Местное лечение включает в себя:

  • кератолитические средства – разрушают связи между роговыми чешуйками и способствуют более легкому их отделению;
  • смягчающие и увлажняющие средства – задерживают влагу в коже и предупреждают появление трещин.

В зависимости от ситуации, пациентам назначаются препараты на основе витаминов А, Е, В, С, U. Они применяются местно (в виде гелей и кремов), в состав ванн, а также принимаются внутрь или вводятся парентерально (с помощью инъекций). Хороший эффект оказывает ультрафиолетовое облучение кожи, талассотерапия, ванны с содержанием сульфидов и углекислоты. Санаторно-курортное лечение назначается вне обострения и направлено на максимальное продление периода ремиссии. При наличии сопутствующих поражений эндокринных желез и/или внутренних органов, назначается соответствующая терапия.

Приобретенные формы заболевания требуют устранения патологии, которая стала причиной поражения кожи. В сочетании с местным лечением такая терапия позволяет быстро стабилизировать состояние пациента и улучшить качество кожи.

Профилактика ихтиоза

Специфических мер профилактики ихтиоза не существует, поскольку большинство форм этого заболевания носят наследственный характер. Женщинам, планирующим беременность, рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование для оценки возможных рисков. Это особенно важно, если в семье (даже у дальних родственников) был хотя бы единичный случай заболевания. При высоких рисках желательно пройти анализ амниотической жидкости во время беременности. Если у плода обнаружен ихтиоз, женщине рекомендуется прервать беременность.

Профилактика вторичного ихтиоза – это своевременное лечение заболеваний, которые могут вызвать поражение кожи. Если патологии невозможно полностью устранить, необходим постоянный медицинский контроль и выполнение всех рекомендаций специалиста для достижения ремиссии.

Реабилитация

В период ремиссии пациентам с ихтиозом необходим постоянный уход за кожей с использованием увлажняющих и смягчающих средств:

  • регулярно принимать ванны с использованием мягкого мыла;
  • обрабатывать кожные покровы пемзой для снятия ороговевших чешуек;
  • не вытираться насухо после водных процедур;
  • использовать косметические средства с мочевиной, салициловой или молочной кислотой;
  • постоянно увлажнять воздух в помещении и т.п.

Вопросы и ответы

Можно ли беременеть, если в семье были случаи ихтиоза?

Да, но предварительно нужно пройти медико-генетическое консультирование, а во время вынашивания ребенка сделать анализ околоплодных вод.

Сокращается ли продолжительность жизни при ихтиозе?

Все зависит от течения заболевания, регулярности лечения и его адекватности. При разумном и рациональном подходе к терапии, а также относительно легких формах патологии продолжительность жизни не сокращается.

Источники

Белоусова Татьяна Алексеевна, Владимиров Владимир Владимирович, Олисова Ольга Юрьевна. Кожные и венерические болезни. Учебник. Практическая медицина, 2019 г.

Кочергин Николай Георгиевич. Кожные и венерические болезни. Диагностика, лечение и профилактика. Учебник. ГЭОТАР-Медиа, 2020 г.

Терещенко В. Н., Карпылаева Н. Е., Рябкова М. В., Шевелёва О. Ю. Х-сцепленный ихтиоз // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013. №1.

Тальникова Е.Е., Шерстнева В.Н., Моррисон А.В., Утц С.Р. Ихтиоз: к вопросу наследования // Саратовский научно-медицинский журнал. 2016. №3.

Александрова А. К. Клинико-морфологические особенности вульгарного ихтиоза // Кубанский научный медицинский вестник. 2006. №10.

Шаваева К.А., Беремукова М.А., Жидков Р.С. ИХТИОЗЫ. ФОРМЫ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ЛЕЧЕНИЕ // Вопросы науки и образования. 2021. №25 (150).

Гараева З. Ш. Основные концепции патогенеза и современного течения ихтиозов // ПМ. 2013. №1-4 (73).

>
Взрослые врачи
Все врачи
м. ВДНХ
м. Белорусская
м. Молодёжная
м. Войковская
ул. Космонавта Волкова д. 9/2
Старопетровский проезд, 7А, стр. 22
м. Текстильщики
м. Курская
м. Севастопольская
м. Чертановская
м. Крылатское
м. Балтийская
Старопетровский проезд, 7А, стр. 22
м. Марьина Роща
м. Новые Черёмушки
м. Водный стадион
м. Улица 1905 года
м. Юго-Западная
Все врачи
Загрузка