Коагулопатия
Коагулопатия – это нарушение работы свертывающей системы крови (системы гемостаза), возникшее на фоне воздействия тех или иных патологических факторов. В зависимости от вида нарушения, пациент может столкнуться с избыточной кровоточивостью или, наоборот, образованием большого количества тромбов. В некоторых случаях в разных участках организма происходят противоположные процессы. Лечение коагулопатий носит комплексный характер и зависит от исходной причины заболевания и вида нарушения.
О заболевании
Коагулопатии – это целая группа заболеваний, в основе которых лежит одно и то же нарушение. С ними могут столкнуться пациенты любого возраста, пола и расовой принадлежности. Как правило, они возникают на фоне различных заболеваний и неизменно ухудшают их течение. При отсутствии своевременной медицинской помощи нарушение гемостаза может стать причиной летального исхода.
В норме свертывание крови является защитным механизмом, который активируется лишь при повреждении сосудов. При нарушении целостности сосудистой стенке или ее воспалении происходит активация факторов свертывания, что приводит к образованию тромбов. Массивный процесс тромбообразования приводит к дефициту факторов свертывания крови в других участках сосудистого русла. Это вызывает повышенную кровоточивость.
Классификация коагулопатий
Существует несколько вариантов классификации коагулопатий. В зависимости от проявлений выделяют три вида патологий:
- тромбофилические: преобладает избыточное тромбообразование;
- геморрагические: преобладает кровоточивость;
- тромбогеморрагические: сочетание тромбообразования в одной области тела и кровоточивости в других; к этой группе коагулопатий относится ДВС-синдром.
В зависимости от типа нарушения в системе гемостаза, выделяют следующие виды патологии:
- нарушения тромбоцитарного звена: болезни Мошковица, Верльгофа, различные виды тромбоцитопатий;
- нарушения коагуляции (свертывания) крови: гемофилия, нехватка витамина К, состояние при избытке кроворазжижающих препаратов;
- смешанные патологии: обычно возникают на фоне повреждения печени, почек, полиорганных нарушений.
Еще один вариант классификации выделяет четыре группы коагулопатий:
- связанные с поражением сосудистой стенки (вазопатии): капилляротоксикоз, болезнь Рандю-Ослера);
- связанные с присутствием в крови аномальных тромбоцитов (тромбоцитопатии): болезнь Виллебранда и другие;
- связанные с недостатком тромбоцитов (тромбоцитопении): болезнь Верльгофа;
- связанные с дефицитом факторов свертывания крови и/или избыточным растворением тромбов (гемостазиопатии).
Причины коагулопатий
Нарушения свертывания крови возникают на фоне различных заболеваний и патологических состояний. Врачи выделяют несколько групп причин:
- наследственные и генетические патологии: различные виды гемофилии, болезнь Виллебранда и т.п.;
- инфекции: геморрагические лихорадки, сепсис и т.п.;
- онкологические процессы, в частности, различные виды лейкоза;
- патологии печени: цирроз, синдром Бадда-Киари;
- нехватка витаминов и микроэлементов: дефицит кальция, витамина К;
- воздействие токсинов, укусы змей и насекомых;
- аутоиммунные процессы, при которых происходит образование антител к факторам свертывания крови: антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура и т.п.;
- передозировка препаратов, снижающих свертываемость крови;
- масштабные медицинские манипуляции: установка искусственных клапанов сердца, стентов, операции с использованием аппарата искусственного кровообращения и т.п.
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика
При подозрении на коагулопатию пациент направляется на консультацию к гематологу-гемостазиологу. При необходимости подключаются и другие специалисты. В основе диагностики лежат лабораторные исследования:
- коагулограмма: комплекс анализов, направленных на оценку работы системы гемостаза (протромбиновое и тромбиновое время, МНО, АЧТВ, антитромбин III и другие показатели);
- выявление антител к кардиолипину, тромбоцитам, нейтрофилам и другие пробы для обнаружения иммунных нарушений;
- общие анализы крови и мочи;
- биохимия крови для выявления патологий печени, почек и других органов;
- биопсия костного мозга при подозрении на лейкозы;
- УЗДГ сосудов и внутренних органов, ангиография, эндоскопические исследования и другие способы визуализации патологических изменений.
Мнение эксперта
Любые коагулопатии, как бессимптомные, так и тяжелые, требуют полноценной диагностики для выявления причины нарушения, а также срочной медицинской помощи. Даже если нарушение гемостаза никак не проявляет себя, состояние пациента может стремительно ухудшиться на фоне воздействия провоцирующих факторов или даже без их влияния. Кроме того, важно осознавать, что коагулопатии часто являются симптомом грозных патологий, в том числе лейкозов. Только своевременное обследование пациента поможет вовремя выявить проблему и предупредить развитие осложнений.
Лечение коагулопатий
Лечение коагулопатий – это коррекция нарушений свертывания крови и по возможности устранение причины нарушения. При гиперкоагуляции проводится терапия с использованием кроворазжижающих препаратов, средств для растворения тромбов. При аутоиммунных поражениях назначаются гормональные препараты, цитостатики, плазмаферез.
При недостаточной свертываемости крови основное лечение направлено на устранение кровотечений. Для этого используются местные средства в виде гемостатических губок, специального клея, коагуляции сосудов, а также системное лечение. Оно включает введение факторов свертывания крови, витамина К, переливание крови и ее компонентов. Если лечение не дает эффекта, применяется хирургическое вмешательство от малоинвазивных методик (тампонады, прижигание и клипирование сосудов) до масштабных операций (удаление селезенки, матки и т.п.).
Профилактика
Основной метод профилактики коагулопатий – это своевременное выявление нарушений работы свертывающей системы крови, а также их полноценная коррекция. Также стоит избегать бесконтрольного приема кроворазжижающих препаратов, полноценно питаться, чтобы не допустить авитаминоза и дефицита микроэлементов, как можно быстрее справляться с инфекциями и лечить заболевания внутренних органов.
Реабилитация
Если коагулопатия возникла как следствие травмы, интоксикации или заболевания, которое было устранено, после восстановления работы системы гемостаза и функции органов пациент может возвращаться к привычной жизни. Патология, появившаяся на фоне хронической патологии, требует регулярного наблюдения у гематолога-гемостазиолога даже при отсутствии симптомов. Только так можно своевременно выявить рецидив.
Вопросы и ответы
Может ли коагулопатия влиять на способность выносить ребенка?
Да, тромбофилия и другие состояния, сопровождающиеся повышенной склонностью к образованию тромбов, могут приводить к нарушению микроциркуляции в плаценте, задержке развития плода, преждевременному прерыванию беременности.
Как предупредить передачу гемофилии ребенку?
Если у матери имеется ген гемофилии, рекомендуется воспользоваться ЭКО с обязательной генетической диагностикой эмбрионов. Это позволит отсеять те зародыши, которым передался патологический ген.
Источники
Мамаев Андрей Николаевич. Коагулопатии. ГЭОТАР-Медиа, 2012 г.
Денисенко Э.В. Приобретенные коагулопатии // Вестник АГИУВ. 2013. №2.
Устьянцева И.М., Хохлова О.И. Коагулопатии при политравме // Политравма. 2007. №3.
Домашенко Максим Алексеевич, Танашян Маринэ Мовсесовна, Кистенев Борис Алексеевич, Ионова Виктория Григорьевна, Суслина Зинаида Александровна Коагулопатия и повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения // Нервные болезни. 2005. №3.
Левина М. Е. Значение центральной гемодинамики в развитии вторичных коагулопатий // БМИК. 2014. №4.
