Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз – это злокачественное заболевание крови, которое сопровождается избыточной выработкой зрелых, но неполноценных лимфоцитов В-типа и накоплением их в селезенке, печени, лимфатических узлах. Одновременно развивается дефицит эритроцитов, сопровождающийся симптомами анемии, и тромбоцитов, в результате чего пациент начинает страдать от избыточной кровоточивости. Для лечения используется химиотерапия и пересадка костного мозга.
О заболевании
Хронический лимфолейкоз чаще встречается у взрослых старше 40 лет, хотя, в последнее время отмечается тенденция к омоложению заболевания. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет. Патология относится к группе неходжкинских лимфом. Заболевание может протекать как практически бессимптомно, так и сразу проявить себя яркой симптоматикой и привести к летальному исходу в течение 2-3 лет с момента манифестации.
Классификация хронического лимфолейкоза
Гематологи выделяют несколько форм хронического лимфолейкоза, отличающихся скоростью развития, симптоматикой и реакцией на лечение:
- классическая (прогрессирующая) форма: нарастание признаков происходит в течение нескольких месяцев;
- лимфолейкоз с доброкачественным течением: характеризуется медленным нарастанием изменений в общем анализе крови, а между первыми признаками заболевания и ощутимым влиянием на качество жизни проходит несколько лет или несколько десятков лет;
- опухолевая форма: характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов на фоне небольших изменений в общем анализе крови;
- костномозговая форма: лимфоузлы, селезенка и печень не затронуты, в анализе крови отмечается выраженный дефицит клеток;
- лимфолейкоз с увеличением селезенки;
- лимфолейкоз с парапротеинемией: характеризуется накоплением в крови и тканях аномальных иммуноглобулинов;
- прелимфоцитарная форма: отличается наличием в крови и костном мозге атипичных лимфоцитов, содержащих нуклеолы;
- волосатоклеточный лейкоз: отмечается дефицит клеток крови в сочетании с увеличением селезенки, а при микроскопическом исследовании проб выявляются характерные изменения строения лимфоцитов; их цитоплазма имеет неровные «ворсинчатые» края;
- Т-клеточная форма: редкая форма, характеризующаяся поражением кожи и быстрым прогрессированием.
В течении хронического лимфолейкоза выделяют три стадии:
- начальная: симптомы отсутствуют, патология выявляется только при лабораторном исследовании;
- стадия развернутых клинических проявлений: симптоматика становится яркой и очевидной;
- терминальная: состояние больного ухудшается, возникают многочисленные нарушения работы органов, приводящие к летальному исходу.
Симптомы хронического лимфолейкоза
Выраженность признаков хронического лимфолейкоза зависит от стадии заболевания. Изначально пациент не отмечает каких-либо изменений в самочувствии или в состоянии лимфоузлов. По мере прогрессирования патологии и перехода к стадии развернутых проявлений, появляются характерные симптомы заболевания:
- увеличение лимфатических узлов; наиболее часто страдают подмышечные и шейные группы, затем заболевание захватывает узлы в груди и брюшной полости, затем – паховые; лимфоузлы безболезненны при ощупывании, не спаиваются с окружающими тканями и легко смещаются относительно них; отдельные элементы могут достигать 5 см в диаметре и более;
- увеличение печени, селезенки и других внутренних органов; нередко сопровождается признаками сдавления соседних структур;
- слабость, утомляемость, снижение работоспособности.
По мере прогрессирования заболевания симптомы становятся более выраженными. К уже имеющимся проблемам добавляется потливость, особенно выраженная по ночам, небольшое, но длительное повышение температуры, повышенная склонность к простудным заболеваниям, инфекциям кожи и подкожной клетчатки, поражению мочевыводящих путей.
При переходе к терминальной стадии течение заболевания осложняется плевритом, воспалением легких, генерализованными кожными инфекциями, поражением головного и спинного мозга, сердечной мышцы.
Причины хронического лимфолейкоза
Причины развития патологии не определены. Более того, пока врачам не удается достоверно доказать связь между заболеванием и воздействием канцерогенов (ионизирующее излучение, токсины и т.п.). В настоящее время наиболее вероятным фактором риска является наследственная патология.
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика хронического лимфолейкоза
Диагноз хронический лимфолейкоз ставится на основе результатов анализа крови, в котором обнаруживается повышение количества лимфоцитов преимущественно за счет накопления атипичных форм. Дополнительно проводятся цитогенетические обследования, пункция костного мозга, исследование лимфатических узлов и внутренних органов с помощью УЗИ, КТ, МРТ и других методов визуализации.
Мнение эксперта
Примерно в половине всех случаев хронический лимфолейкоз обнаруживается случайно, когда пациент обращается к врачу по поводу других заболеваний или в рамках планового медосмотра. Это заболевание может тянуться годами, а может довольно быстро стать причиной осложнений. Пациенты страдают от поражения структур внутреннего уха, приводящего к нарушению слуха, частых и тяжелых инфекций, анемии и общего истощения организма (кахексии). Своевременное выявление патологии и назначение лечения позволяет добиться значительного улучшения состояния пациента, снизить риск развития осложнений, продлить жизнь, но полностью избавиться от заболевания в настоящий момент невозможно.
Лечение хронического лимфолейкоза
Выбор метода лечения хронического лимфолейкоза у взрослых зависит от выраженности симптомов, результатов диагностики и формы заболевания. При обнаружении патологии на начальных стадиях и отсутствии признаков патологии врачи применяют тактику наблюдения с регулярными обследованиями пациента каждые 3-6 месяцев. При нарастании количества лейкоцитов назначается химиотерапия, а при ее неэффективности – пересадка костного мозга. Если в течении заболевания участвует аутоиммунный компонент, назначаются кортикостероиды. При значительном увеличении селезенки, печени или лимфоузлов используется направленная лучевая терапия.
Симптоматическое лечение может включать:
- переливание эритроцитов или тромбоцитов (при анемии или тромбоцитопении, соответственно);
- антибактериальную, противовирусную или противогрибковую терапию при необходимости;
- удаление селезенки при ее значительном увеличении и т.п.
Лечение продолжается, в среднем, около 8-12 месяцев и прекращается при явном улучшении состояния пациента. При повторном прогрессировании симптоматики терапия возобновляется.
Профилактика
Специфических мер профилактики хронического лимфолейкоза не существует. Рекомендуется регулярно проводить скрининговые обследования, включая общий анализ крови для своевременной выявлении патологии.
Реабилитация
Полностью вылечить хронический лимфолейкоз невозможно. При достижении ремиссии пациент должен регулярно проходить обследование у гематолога, избегать избыточной инсоляции и воздействия токсинов, вести здоровый образ жизни.
Вопросы и ответы
Сколько может прожить пациент с хроническим лимфолейкозом?
От нескольких лет до нескольких десятков лет в зависимости от тяжести заболевания.
Почему снижается иммунитет при лимфолейкозе?
Снижение иммунитета связано с формированием неполноценных лимфоцитов, которые не помогут выполнять свою основную задачу. Это делает организм подверженным бактериальным и вирусным инфекциям.
Источники
Рукавицын Олег Анатольевич, Архипова Наталья Васильевна, Агеева Татьяна Августовна, Поп Василий Петрович. Гематология. Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа, 2017 г.
Стадник Е. А. Хронический лимфолейкоз // Клиническая онкогематология. 2011. №1.
Алексеева Ю. А., Волкова М. А. Хронический лимфолейкоз // Клиническая онкогематология. 2008. №1.
Федоров А. Б. В-клеточный хронический лимфолейкоз // Клиническая онкогематология. 2008. №3.
