Миелодисплазия
Миелодисплазия (миелодиспластический синдром) – это группа заболеваний, объединенных общим механизмом развития – нарушением миелоидной ветви кроветворения. Это направление отвечает за выработку ряда клеток иммунитета: нейтрофилов, эозинофилов, базофилов и моноцитов. Также в процессе развития заболевания страдает формирование эритроцитов (красных кровяных клеток) и тромбоцитов (пластинок, принимающих участие в свертывании крови). В зависимости от преобладания того или иного аспекта патологического процесса, пациент сталкивается с различной симптоматикой: избыточной кровоточивостью, анемией, снижением иммунитета и т.п. Диагностикой и лечением миелодиспластического синдрома занимаются онкологи и гематологи.
О заболевании
Риск развития миелодиспластического синдрома повышается с возрастом. Гематологи отмечают, что в 4 из 5 случаев патология встречается у пациентов старше 60 лет, при этом мужчины болеют немного чаще, чем женщины. Патология может как протекать бессимптомно, так и стать причиной тяжелых нарушений работы всего организма. Кроме того, она значительно повышает риск развития лейкоза.
Классификация
Классификация миелодиспластического синдрома основана на изменениях в клеточном составе крови и костном мозге. Выделяют следующие типы патологии:
- рефрактерная анемия;
- рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами;
- рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией;
- рефрактерная анемия с избытком бластов тип 1 и тип 2;
- миелодиспластический синдром, ассоциированный с делецией 5q;
- неклассифицируемый миелодиспластический синдром.
Точное определение типа патологии дает возможность подобрать соответствующую терапию и определить прогноз.
Симптомы миелодисплазии
Преобладающие признаки миелодиспластического синдрома зависят от изменений в анализе крови и особенностей течения заболевания. При легкой форме патология не проявляет себя и обнаруживается только при выполнении общего анализа крови. При значительном дефиците тех или иных клеток пациент может жаловаться на следующие проблемы:
- анемия: сопровождается слабостью, одышкой при минимальной физической нагрузке, частыми головокружениями и обмороками, бледностью кожи;
- нарушения свертываемости крови: связаны с нехваткой тромбоцитов; человек жалуется на частые кровотечения из носа и десен, синяки и точечные кровоизлияния на коже, у женщин увеличивается длительность и интенсивность месячных;
- снижение иммунитета: нехватка отдельных фракций лейкоцитов сопровождается повышением частоты и тяжести ОРВИ, частыми воспалениями слизистых оболочек и кожи, увеличением риска развития пневмоний, синуситов, сепсиса и других воспалительных заболеваний.
Одним из классических симптомов миелодиспластического синдрома является увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.
Причины миелодиспластического синдрома
В большинстве случаев точную причину развития миелодисплазии определить не удается. Выявлена связь между риском заболевания и неблагоприятной экологической обстановкой, хроническими интоксикациями, повышенным радиационным фоном, курением, а также некоторыми наследственными патологиями.
Существует также вторичный тип заболевания, развивающийся на фоне проведения агрессивной химиотерапии или лучевого лечения. В этом случае патология может обнаружиться в любом возрасте. Она отличается более агрессивным течением и стойкостью к лечению.
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика
Диагностика миелодиспластического синдрома основана на исследовании крови и образцов костного мозга. Если пациент предъявляет жалобы, которые могут свидетельствовать о развитии патологии, ему в обязательном порядке выполняют общий анализ крови с расширенной лейкоцитарной формулой. Как правило, в образцах выявляется анемия, нехватка лейкоцитов или тромбоцитов. Пункция костного мозга позволяет выявить характерные изменения, свидетельствующие о нарушении нормального процесса кроветворения.
Помимо этих проб, назначаются дополнительные анализы, направленные на оценку функции органов и тканей, а также исключение других заболеваний со сходными симптомами (лейкозы, апластическая анемия, дефицит витамина В12 и т.п.).
Мнение эксперта
Миелодисплазия – это заболевание со множеством масок. В одних случаях оно никак не проявляет себя, в других сопровождается кровоточивостью или оказывает влияние на систему иммунитета. Особенности каждого типа патологии и тяжесть течения определяют прогноз. Если при относительно легких формах срок выживаемости при адекватно подобранном лечении измеряется десятками лет, то в тяжелых случаях средний срок жизни после постановки диагноза составляет не более 1 года. Именно поэтому так важно при любых подозрениях на миелодиспластический синдром, равно как и на любое другое гематологическое заболевание как можно быстрее пройти полную диагностику и начать терапию.
Лечение миелодиспластического синдрома
Тактика лечения миелодисплазии зависит от результатов анализов крови и пункции костного мозга, а также тяжести симптоматики. Как правило, врачи используют комбинированный подход, включающий:
- препараты для подавления иммунитета (блокируют размножение патологических клеток);
- различные виды химиотерапии;
- пересадку костного мозга;
- симптоматическое лечение: переливание крови и ее компонентов, купирование инфекционных осложнений, нормализацию работы системы свертывания крови.
Подбор конкретных методик и препаратов осуществляется в индивидуальном порядке.
Профилактика
Специфических мер профилактики миелодисплазии не существует. Рекомендуется избегать интоксикаций, избыточного воздействия ионизирующего излучения, сократить курение или полностью отказаться от него. Также необходимо регулярно проходить скрининговое обследование, куда входит общий анализ крови, чтобы вовремя выявить негативные изменения.
Реабилитация
Пациенты с миелодисплазией должны регулярно наблюдаться у гематолога даже при длительной и стойкой ремиссии. Регулярное выполнение анализов крови позволит держать состояние под контролем и оперативно реагировать на любые изменения.
Вопросы и ответы
Может ли миелодисплазия развиваться у детей?
Да, на фоне агрессивной химиотерапии или облучения. Патология носит вторичный характер.
Всегда ли требуется активное лечение заболевания?
Если изменения в анализе крови минимальны, а объективные симптомы отсутствуют, врачи могут ограничиться регулярным наблюдением за состоянием пациента.
Источники
Рукавицын Олег Анатольевич, Архипова Наталья Васильевна, Агеева Татьяна Августовна, Поп Василий Петрович. Гематология. Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа, 2017 г.
Таратухин Е. О., Соболева В. Н., Обруч В. С., Манякина Е. В., Люсов В. А. Миелодисплазия: уже лейкоз или еще нет? // Лечебное дело. 2008. №2.
Дьячкова Наталья Юрьевна, Ковынев Игорь Борисович, Воропаева Елена Николаевна, Шамаева Галина Викторовна, Лямкина Анна Сергеевна Влияние вторичной миелодисплазии на выживаемость пациентов со злокачественными лимфомами // Сибирский научный медицинский журнал. 2011. №2.
Кохно Алина Владимировна, Паровичникова Елена Николаевна, Савченко Валерий Григорьевич Миелодиспластический синдром // Клиническая геронтология. 2009. №3.
Афанасьев Борис Владимирович, Зубаровская Л.С. Миелодиспластический синдром у детей // РЖДГиО. 2018. №3.
