Надпочечниковая недостаточность
Что это такое?
Надпочечниковая недостаточность – это заболевание, характеризующееся сниженной выработкой гормонов надпочечников вследствие нарушений в коре органа или гипофизе и гипоталамусе мозга. Болезнь не имеет специфических признаков и проявляется в виде быстрой утомляемости, бронзового оттенка кожи, рвоты, постоянных обмороков. Негативными последствиями являются нарушения водно-солевого баланса и патологии сердечного ритма.
О заболевании
Кора надпочечников синтезирует гормоны кортикостерон и кортизол, которые относятся к группе глюкокортикостероидных, а также альдостерон (относится к минералокортикоидам). Эти вещества принимают участие в процессах обмена в тканях и помогают организму приспосабливаться к внешней среде. Они отвечают за расщепление белков, углеводов и усвоение минералов. Сигнал на выработку этих соединений подает гипофизарно-гипоталамическая система с помощью АКТГ (вырабатывается в гипофизе) и кортиколиберина (продуцируется в гипоталамусе).
Недостаточность надпочечников является проявлением гипокортицизма. Это состояние развивается при сниженной функции органа и дефиците вырабатываемых им гормонов. При критическом снижении их концентрации в крови возникает надпочечниковый криз.
Виды
Недостаточность надпочечников делится на три разновидности в зависимости от локализации процесса:
- первичная: поражение самой коры органа;
- вторичная: снижение синтеза АКТГ в гипофизе;
- третичная: связана с недостатком кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ).
Так как вторичная и третичная разновидность заболевания связаны с центральной нервной системой, их сложнее различить. Поэтому нередко врачи объединяют их во вторичную форму.
Симптомы
Клиническая картина болезни развивается постепенно. Часто пациенты не могут точно сказать, когда заметили симптомы. Нередко явные признаки надпочечниковой недостаточности появляются при поражении более 90% коры. Отдельные симптомы можно заметить при сильном стрессе, инфекционных процессах или после хирургического вмешательства.
Главным признаком снижения гормонов надпочечников является сильная слабость, которая со временем может перерасти в полную адинамию. Пациенты не могут совершить элементарных дел – сходить в магазин, подняться с постели. Даже достаточный ночной сон не восстанавливает силы. При прогрессировании надпочечниковой недостаточности наблюдаются следующие симптомы:
- меланодермия – пигментные пятна на кожи и слизистых;
- снижение аппетита и массы тела;
- нарушения сердечной проводимости вследствие низкого уровня калия;
- снижение артериального давления;
- желание есть одну и ту же пищу;
- расстройства пищеварения;
- неврологические проблемы (снижение внимания, памяти, депрессия);
- судороги в икрах ног;
- ухудшение сексуальной жизни и снижение выраженности вторичных половых признаков.
При вторичной разновидности заболевания наблюдается синдром «бронзовой кожи», когда все тело приобретает бронзовый оттенок.
Причины
Причины надпочечниковой недостаточности делят патологию на три основных вида. При первичном типе причинами являются:
- нарушение работы иммунной системы (иммунные клетки воспринимают ткани надпочечников как чужеродные и атакуют их);
- врожденная недостаточность функции;
- большое количество белков в крови;
- новообразования самих надпочечников или в соседних структурах (в этом случае провоцирующим фактором является сдавление);
- сниженная скорость обменных процессов;
- развитие заболеваний кожи (вызывают сбои в работе иммунитета);
- метастазы злокачественных опухолей.
При вторичной разновидности заболевания причинами выступают следующие факторы:
- травма черепа с внутренней гематомой;
- перенесенные нейроинфекции: менингит, энцефалит, менингоэнцефалит;
- врожденное нарушение строения почек;
- патологии гипофиза.
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика
Постановкой диагноза занимается эндокринолог. При длительном течении болезни признаки заметны при визуальном осмотре. Врач проводит опрос пациента, собирает анамнез, а затем назначает обследования для диагностики надпочечниковой недостаточности. Среди них следующие:
- МРТ или КТ черепа;
- рентгенологическое обследование турецкого седла;
- МРТ или КТ;
- ЭКГ;
- анализ крови на уровень кортикоидных гормонов и АКТГ.
Для выявления нарушений баланса электролитов назначают исследование крови на калий, магний и натрий. Анализ мочи и слюны показывает сниженную концентрацию андрогенов, кортизола и других веществ. Для постановки точного диагноза пациент направляется на консультацию к неврологу, нейрохирургу и другим специалистам.
Мнение эксперта
Отличительных признаков у надпочечниковой недостаточности нет, она часто принимает вид других патологий. Но при отсутствии лечения может развиться надпочечниковый криз. Он возникает при сильном стрессе и проявляется в виде резкой слабости, падении кровяного давления, обморока, судорогах в ногах. Если вовремя не оказать первую помощь, то обезвоживание и шок приведут к остановке дыхания.
Чтобы не допустить осложнений, важно регулярно посещать эндокринолога для выявления сбоев в гормональном фоне. Людям с диагностированным гипокортицизмом лучше избегать сильных стрессов, из-за которых может резко снизиться уровень глюкортикоидов в крови.
Лечение
Выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности зависит от причины развития патологии. Современные методики направлены на достижение двух целей: устранение первопричины снижения синтеза гормонов и восполнение гормонального дефицита.
Консервативное лечение
Так как заболевание может привести к жизнеугрожающему состоянию, нужно проводить лечение с помощью внутривенных инфузий с кортикостероидами. В начале медикаментозной терапии используют заместительную гормональную терапию в виде инъекций (внутримышечно или внутривенно), а затем переходят на пероральный прием. Большая часть средств принимается в утренние часы, так как именно в это время в здоровом организме естественным образом синтезируется гормон кортизол.
Надпочечниковая недостаточность подразумевает пожизненный прием гормональных препаратов. Дозу врач подбирает индивидуально и увеличивает при возникновении стресса из-за других заболеваний. При развитии кишечных расстройств препарат вводится инъекционно.
Чтобы обеспечить оптимальный уровень калия и натрия в крови, пациентам с первичной недостаточностью надпочечников назначают средства для коррекции нарушений. Несмотря на ежедневный прием таблетрированных препаратов, прогноз при постоянной гормонозаместительной терапии очень хороший.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство проводится в случае выявления аденомы или злокачественной опухоли надпочечников. Операция показана только при угрозе жизни пациента или неэффективности медикаментозного лечения. В зависимости от степени поражения удаляется часть органа, один или два надпочечника.
Профилактика
Меры профилактики актуальны только для вторичных, приобретенных форм надпочечниковой недостаточности. Необходимо своевременно обращаться к врачу при заболеваниях, которые могут спровоцировать нарушения работы желез, выполнять все рекомендации специалиста. Важное значение имеют общие мероприятия: здоровый образ жизни, правильное питание, минимизация стрессов.
Реабилитация
При лапароскопической методике пациент может вставать с кровати уже через 3-4 часа. При успешном заживлении ран выписка проводится через 3 дня. При проведении полостной операции с разрезом на животе потребуется больше времени на восстановление. На заживление рубцов понадобится до 14 дней.
В послеоперационный период используют анальгетики и противовоспалительные средства. Для быстрого восстановления важно соблюдать рекомендации врача по питанию, которые пациенту дадут в стационаре. Реабилитационный период занимает до 1,5 месяцев. На это время важно отказаться от посещения сауны, бани, горячих ванн, чрезмерных физических нагрузок и нахождения под прямыми солнечными лучами.
При удалении части надпочечника вместе с доброкачественной опухолью гормональный баланс восстанавливается быстро. Если при операции был удален один надпочечник, то, пока оставшийся орган не возьмет на себя функции утраченного, назначается гормональная терапия для облегчения процесса. При удалении обоих органов пациент должен пожизненно принимать препараты, содержащие кортикоидные гормоны.
Вопросы и ответы
Сокращается ли продолжительность жизни у людей с надпочечниковой недостаточностью?
Нет. При регулярном проведении заместительной терапии и грамотно подобранном лечении продолжительность жизни не уменьшается.
Какой анализ показывает нарушения в работе надпочечников?
На УЗИ органы плохо видны, так как находятся очень глубоко. Нужно сдать анализ крови на глюкокортикостероидные гормоны (альдостерон, кортизол и ДЭА-с).
Источники
Акбашева Диана Альбертовна, Аметов Александр Сергеевич, Черникова Наталья Альбертовна Первичная надпочечниковая недостаточность // Эндокринология: Новости. Мнения. Обучение. 2018. №3 (24).
Потешкин Юрий Лечение первичной надпочечниковой недостаточности // Актуальная эндокринология. 2015. №2.
Бирюкова Елена Валерьевна, Ганенкова Екатерина Сергеевна, Лованова Марина Дмитриевна Хроническая надпочечниковая недостаточность в практике клинициста // Consilium Medicum. 2019. №4.
Борисов А. Е., Краснов Л. М., Федоров Е. А., Баталов И. Х., Кричиневский А. А. Хроническая и острая надпочечниковая недостаточность в хирургической практике // Вестн. хир. 2006. №6.
