Амилоидоз почек

Лечением данного заболевания занимается Уролог
Амилоидоз почек

Что это такое?

Амилоидоз почек – это заболевание обмена веществ, при котором в межклеточном пространстве откладываются нерастворимые белки, имеющие низкую массу молекулы.

О заболевании

При амилоидозе почек патологический белок характеризуется фибриллярным строением, поэтому однажды проникнув в орган, остается там надолго. Как правило, в почках наиболее уязвимой структурой является клубочек, в котором происходит фильтрация плазмы и образование первичной мочи. Однако примерно у 10% пациентов может отмечаться преимущественно внеклубочковое отложение белка.

В отсутствие лечения и динамического наблюдения заболевание постепенно прогрессирует. Последовательные стадии амилоидоза почек выглядят следующим образом:

  • начальная – клинические проявления минимальны;
  • протеинурическая – в моче появляются белок, значения которого превышают норму;
  • нефротическая – потери белка с мочой становятся еще более выраженными, вследствие чего содержание белка в крови катастрофически снижается;
  • азотемическая, при которой выделительная функция почек значительно нарушена, при этом в крови накапливаются продукты азотистого обмена.

Виды

Амилоидоз почек может быть следующих видов:

  • системный – амилоидные изменения выявляются в разных органах;
  • локальный – амилоидозу подвержены только почки.

Амилоидоз может быть:

  • наследственным – семейные формы заболевания;
  • приобретенным – в течение жизни появляются причины, которые приводят к образованию и отложению амилоида в почках (или других органах).

Морфологическая классификация амилоидоза основана на природе белков, способных быть предшественником амилоида. Выделяют:

  • АА-форму;
  • AL- форму;
  • Aβ2M-форму;
  • ATTR-форму.

Клинические симптомы амилоидоза почек

В практической медицине чаще всего встречаются 2 типа заболевании – АА и AL-амилоидные поражения. Мужчины практически в 2 раза чаще заболевают относительно женщин.

Типичным признаком амилоидоза почек является протеинурия – появление белка в моче выше, чем 0,033 г в течение 24 часов. При этом заболевании редко в анализе мочи выявляется повышенное содержание лейкоцитов и эритроцитов. Несмотря на прогрессирующее поражение почек, артериальная гипертензия развивается редко. А постепенное отложение амилоида в паренхиме органа приводит к увеличению почек, вследствие чего они могут стать доступны пальпации (определяются при ощупывании поясничной области).

Степень выраженности протеинурии не коррелирует с тяжестью заболевания. При минимальном повреждении почек могут быть значительные потери белка с мочой, и наоборот.

Клинико-лабораторные синдромы амилоидоза почек, как правило, схожи при разных вариантах заболевания. Однако при AL-форме могут быть специфические признаки:

  • точечные кровоизлияния в области верхнего и нижнего века;
  • увеличение размеров языка, и развивающаяся вследствие этого смазанность речи;
  • поражение кожи – папулы (плотные прыщики), бляшки, пузырьковые высыпания.

Заболевание коварно тем, что при отсутствии лечения приводит к развитию хронической недостаточности почек. В редких случаях осложнения могут быть острыми – в виде тромбоза вен почки и появления макрогематурии (красный цвет мочи, обусловленный присутствием большого количества эритроцитов).

При системном амилоидозе в патологический процесс часто вовлекается сердце. Кардиальные поражения могут проявляться нарушением ритма и проводимости, увеличением размеров сердца и постепенным формированием сердечной недостаточности. Из-за отложения амилоида в структурах вегетативной нервной системы у каждого 10-го пациента может отмечаться ортостатическая гипотензия – низкое артериальное давление при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Клинически это проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами и даже кратковременной потерей сознания. Дыхательная, пищеварительная и нервная система также могут пострадать вследствие образования и отложения амилоидных включений.

Причины развития амилоидоза почек

Первичные формы заболевания связаны с мутациями в определенных генах, что приводит к образованию патологического белка, который начинает откладываться в межклеточном пространстве.

Вторичные формы амилоидоза осложняют течение хронических воспалительных заболеваний или онкологических процессов. Так, в роли причин могут выступать следующие патологии:

  • артрит различного происхождения и локализации;
  • бронхоэктатическая патология;
  • воспаление костного мозга;
  • туберкулезная инфекция;
  • неспецифический язвенный колит;
  • патология Крона;
  • хронические язвенные процессы на коже и слизистых;
  • болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
  • миеломная болезнь.

У пациентов, находящихся длительное время на гемодиализе, в почках из β2-микроглобулина могут образовываться амилоидные включения. Это «диализный» амилоидоз.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.
Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Почему «СМ-Клиника»?

1
Лечение в соответствии с мировыми клиническими рекомендациями
2
Комплексная оценка заболевания и прогноза лечения
3
Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория
4
Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных врач может только заподозрить наличие амилоидоза. Однако для подтверждения диагноза обязательно подтвердить патологический процесс морфологически. Поэтому для объективной диагностики амилоидоза почек проводится пункционная биопсия. Для верификации диагноза в полученном биоматериале должны быть обнаружены амилоидные включения. При подозрении на AL-амилоидоз рекомендуется выполнение костно-мозговой пункции. Если имеются кожные поражения, то они также могут быть объектом морфологической диагностики.

Согласно современным рекомендациям в области нефрологии, важно не только обнаружить присутствие амилоида в биопсийном материале, но также верифицировать его тип, т.к. это определяет вид и характер проводимого лечения. Наиболее информативным методом является иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к разным типам амилоидного белка.

Мнение эксперта

Пациенты с ревматоидным артритом составляют основную группу риска по развитию вторичного амилоидоза. По этой причине данной категории людей рекомендуется регулярно сдавать анализы мочи и крови. Появление белка в урине, изменение ее плотности, повышенное содержание цилиндров в мочевом осадке расценивается как признак поражения почек вследствие хронического течения артрита. Для проведения дифференциальной диагностики рекомендована консультация нефролога. Специалист организует программу дополнительного обследования, установит диагноз и назначит лечение.

Калинина Светлана Александровна
Врач уролог-андролог высшей категории

Лечение

Задача современного лечения амилоидоза почек состоит в том, чтобы в пораженных органах уменьшить количество белков, из которых может синтезироваться амилоид. Это позволяет замедлить или полностью остановить прогрессирование патологии. При вторичном амилоидозе важно лечить хроническое воспаление или онкологический процесс. Для этого активно применяются хирургические методы. Если не проводить лечение, то со временем развиваются осложнения амилоидоза почек, в частности хроническая почечная недостаточность.

Консервативное лечение

Консервативная терапия (колхицин, химиопрепараты, цитостатики) – это основной способ воздействия на процесс амилоидогенеза. Программа медикаментозного лечения составляется индивидуально для каждого пациента с учетом типа амилоидных включений, выявленных в органе. Одновременно с этим проводится нефропротекция, которая позволяет поддержать функциональную активность почек.

Хирургическое лечение

При вторичном амилоидозе мероприятия направлены на удаление причинного очага. Это позволяет подавить продукцию белка-предшественника SAA. Объем хирургического вмешательства определяется характером патологического процесса. Так, при бронхоэктатической патологии проводится удаление пораженной доли легкого, при остеомиелите – иссечение гнойного секвестра, при онкопроцессе – удаление опухоли, при туберкулезной инфекции – удаление зоны распада и т.д.

Для сохранения функции почек может решаться вопрос о трансплантации органа.

Профилактика

Специфической профилактики наследственного амилоидоза не существует. Для снижения вероятности развития вторичной амилоидной нефропатии рекомендуется своевременно и в полном объеме лечить фоновое заболевание (артрит, остеомиелит, туберкулез и т.п.), которое потенциально может привести к образованию амилоидных включений.

Реабилитация

Длительность и характер реабилитационного периода напрямую зависят от объема и типа проведенной операции. Так, при гнойном процессе показаны обработки раны, прием антибиотиков и т.п. Об особенностях периода восстановления вас проинформирует лечащий врач.

Вопросы и ответы

Какой врач проводит лечение амилоидоза почек?

Диагностикой и терапией занимается нефролог.

Какой прогностические варианты возможны при амилоидозе почек?

Вид амилоидного белка определяет степень прогрессирования болезни. Наиболее серьезные риски отмечаются при AL-амилоидозе, при котором может быстро развиваться функциональная недостаточность почек. АА-амилоидоз отличается более благоприятным вариантом течения – чем надежнее контролируется основное заболевание (чаще всего это артрит), тем медленнее прогрессирует заболевание почек.

В каком возрасте обычно развивается амилоидоз?

Первичная (наследственная) форма чаще всего дебютирует в 40 лет, а вторичная (приобретенная) – в возрасте 65 лет.

Источники

Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению АА-и AL-амилоидоза. Научное общество нефрологов России. 2016.

В.В. Рамеев, Л.В. Козловская, И.А. Саркисова. Амилоидоз: вопросы диагностики и лечения. Клиницист 2006; 4; 35-42.

В.В. Рамеев, Л.В. Козловская. Амилоидоз: современные методы диагностики и лечения. / Эффективная фармакотерапия. Урология и нефрология. Ноябрь 2012.

>

Заболевания по направлению урология

Аденома простаты Ангиолипома почки Баланопостит Везикулит Воспаление почек (нефрит) Гидронефроз Гломерулонефрит Дивертикул мочевого пузыря Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (ДГПЖ) Заболевания передающиеся половым путем (ЗППП) Задержка мочи Интерстициальный нефрит Интерстициальный цистит Камни в мочевом пузыре Камни в мочеточнике Киста почки Киста урахуса Кондиломы Крипторхизм Лейкоплакия мочевого пузыря Микоплазмоз Мочевой синдром Мочекаменная болезнь Недержание мочи Нейрогенный мочевой пузырь Нефроптоз (опущение почки) Опухоль мочевого пузыря Опухоль мочеточника Опухоль яичка Орхит Острая задержка мочи Острый гломерулонефрит Острый пиелонефрит Острый простатит Парафимоз Песок в почках Пиелит Пиелонефрит Пиелоэктазия Полип уретры Посткоитальный цистит Почечная колика Почечная недостаточность Простатит Рак мочевого пузыря Рак почки Рак предстательной железы Склероз шейки мочевого пузыря Стриктура уретры Травма мочевого пузыря Трихомониаз Уремия Уретероцеле Уретрит Хронический пиелонефрит Цистит Энурез Эпидидимит
Взрослые врачи
Все врачи
м. ВДНХ
м. Белорусская
ул. Лесная, д. 57, стр. 1
Переулок Расковой, д. 14/22
м. Молодёжная
м. Текстильщики
м. Динамо
м. Курская
м. Севастопольская
м. Чертановская
м. Крылатское
м. Войковская
Старопетровский проезд, 7А, стр. 22
м. Балтийская
м. Марьина Роща
м. Новые Черёмушки
м. Водный стадион
м. Улица 1905 года
Все врачи
Загрузка