Синдром Золлингера-Эллисона
О заболевании
Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) – это наличие симптомов, обусловленных повышенной выработкой гастрина. Чаще всего причина кроется в развитии нейроэндокринных новообразований, которые располагаются за пределами желудка.
Основными диагностическими критериями СЗЭ являются:
- повышенная кислотность гастрального сока при почти неизмененной секреции песина;
- неоднократно появляющиеся язвы гастродуоденальной зоны, которые ассоциированы с очаговым образованием в панкреатической железе, не приводящим к повышению уровня инсулина в крови;
- неоднократно появляющиеся боли в животе разной локализации, преимущественно в верхнем этаже брюшной полости.
Однако не во всех случаях всегда присутствует одновременно 3 признака.
Симптомами могут быть тошнота, рвота, резкие боли во всех отделах живота, жидкий стул. Эти проявления неспецифичны, поэтому заподозрить синдрома Золлингера-Эллисона позволяют частые рецидивы осложнений, несмотря на проводимую противоязвенную терапию. Определение уровня гастрина в крови используется в дифференциальной диагностике (при гастриноме он значительно повышен). Проводится также инструментальное обследование, которое направлено на визуализацию опухолевой ткани.
Лечение синдрома направлено на удаление опухоли. Если обнаружить патологическое образование современными методами визуализации так и не удается, проводится лекарственная терапия, уменьшающая продукцию соляной кислоты.
Виды
Синдром Золлингера-Эллисона делится на 2 категории:
- опухоль-ассоциированное повышение уровня гастрина;
- неопухоль-ассоциированный вариант, связанный с изменением активности париетальных клеток желудка (они синтезируют гастрин).
Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона
Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона у взрослых могут быть представлены постоянными болями в эпигастрии, возникающими независимо от приема пищи. Для этого синдрома также характерно образование множественных не рубцующихся язв в гастродуоденальной зоне, тонком кишечнике, а также дисфункция соседних органов пищеварительного тракта.
Проявления синдрома Золлингера-Эллисона зависят от характера течения пептических язв (осложненная и неосложненная форма). Большинство пациентов в отсутствие осложнений отмечают боли в эпигастрии разной выраженности, которые чаще всего постоянные, но могут быть периодическими. Повышенная кислотность приводит к появлению изжоги и отрыжки, иногда может происходить рвота кислым содержимым. Меняется также характер стула, что связано с ферментативной недостаточностью поджелудочной железы. Обычно характерна диарея с большим количеством каловых масс, которые нередко содержат значительную примесь жировых частиц. Со временем развивается анемия, снижается уровень белка в крови, что приводит к прогрессивному снижению веса и ухудшению общего состояния.
Иногда при синдроме Золлингера-Эллисона на первый план могут выступать симптомы вторичного поражения панкреас. Это опоясывающие боли, стеаторея, тошнота и рвота, жидкий стул, метеоризм, похудание. Также может вторично возникать поражение толстого кишечника с развитием запоров. Все это еще раз подчеркивает важность поэтапного и комплексного обследования пациентов с выявлением прямых и косвенных признаков заболевания.
Причины синдрома Золлингера-Эллисона
Причинами синдрома Золлингера-Эллисона считается появление в организме дополнительного пула клеток, которые секретируют гастрин. Обычно эта пролиферация происходит в экзокринной части поджелудочной железы. Однако не каждое очаговое образование панкреас секретирует гастрин. Если опухоль происходит из бетта-клеток, то развивается инсулинома, для которой не характерно появление признаков синдрома Золлингера (основные проявления связаны с избытком инсулина).
Гастриномы чаще всего возникают спонтанно и не связаны с отягощенной генетикой. У некоторых пациентов они могут быть проявлением синдрома множественных опухолей нейроэндокринного типа 1.
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона
Синдром Золлингера-Эллисона следует исключать во всех случаях, когда наблюдается рецидив язвенного процесса в гастродуоденальной зоне, несмотря на проводимое консервативное лечение язвенной болезни или у пациентов, которым проводилось хирургическое удаление части желудка. Вероятность этого синдрома также повышается при локализации язв в той части дуоденальной кишки, которая граничит с тощей.
Согласно клиническим рекомендациям, диагностика синдрома Золлингера-Эллисона начинается с определения концентрации гастрина в крови. Значительно повышенные уровни этого гормона характерны для гастриномы. Однако для дифференциальной диагностики также рекомендуется определить уровень секреции желудочного сока в ответ на инъекцию гистамина. При СЗЭ этот показатель практически не изменяется.
Следующим этапом обследования является топографическое обнаружение опухоли. Наиболее информативным методом визуализации гастриномы является эндо-УЗИ. Ультразвуковой датчик располагается на конце эндоскопа и вводится в пищевод, желудок и дуоденальную кишку. Трансабдоминальное УЗИ, компьютерно-томографическое и ядерно-резонансной обследование по диагностической ценности уступают эндо-УЗИ.
Дифференциальная диагностика при синдроме Золлингера-Эллисона проводится со следующими состояниями, при которых также может возрастать концентрация гастрина в крови:
- хроническое воспаление слизистой оболочки желудка;
- злокачественная опухоль желудка;
- опухоль надпочечника, секретирующая адреналин и норадреналин (феохромоцитома);
- постваготомический статус;
- сужение выходного тракта желудка;
- повышенная активность париетальных клеток в антральной части желудка (вследствие увеличения их численности или повышения функциональной активности при нормальном количестве);
- синдром укороченной кишки.
Мнение эксперта
Гастринома чаще всего появляется в стенке дуоденальной кишки, несколько реже – исходит из клеток панкреатической железы. Считается, что почти 80% гастрин-продуцирующих опухолей располагаются в так называемом «треугольнике гастриномы». Это условное анатомическое образование, которое ограничено холедохом, 12-перстной кишкой и головкой панкреас. «Треугольник гастриномы» подлежит тщательному обследованию с помощью визуализирующих методов. Стоит также учитывать, что гастриномы могут обнаруживаться в яичниках, гепатобилиарной системе, желудке, капсуле почки. Крайне редкой локализацией является обнаружение гастрином в легких и сердце.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона
Этилогическим лечением синдрома Золлингера-Эллисона является операция по удалению нейроэндокринной опухоли.
Консервативное лечение
В предоперационном периоде, а также при невозможности определить локализацию нейроэндокринной опухоли рекомендуется применение протонных ингибиторов. Эти препараты подавляют образование соляной кислоты в желудке, уменьшая уровень кислотности и, следовательно, устраняя условия для образования эпителиальных дефектов слизистой. Консервативная терапия является эффективной, если на фоне ее применения купируются боли и нормализуется характер стула. При снижении гемоглобина в программу лечения добавляются также препараты железа.
Хирургическое лечение
Классическая операция при этой патологии – удаление гастрин-продуцирующей опухоли. Удаленный биоматериал отправляется на гистологическое исследование для исключения злокачественного процесса.
Профилактика
Профилактика заболевания не разработана.
Реабилитация
После удаления гастриномы рекомендуется придерживаться принципов диетического питания для полного функционального восстановления пищеварительного тракта. Пациентам показано динамическое наблюдение у врача гастроэнтеролога для своевременного выявления возможного рецидива гастриномы.
Вопрос-ответ
Какой врач лечит синдром Золлингера-Элиосна?
Верификация диагноза и лечение находятся в компетенции врача гастроэнтеролога или абдоминального хирурга.
Чем опасна запоздалая диагностика гастриномы?
При несвоевременном обнаружении доброкачественная гастринома способна трансформироваться в злокачественную опухоль. Этому способствует повышенный уровень гастрина в крови, который сначала приводит к гиперплазии клеток, затем изменяет их строение и способствует появлению онкогенных мутаций. Именно поэтому гастриномы малигнизируются существенно чаще других нейэроэндокринных опухолей.
Какой прогноз характерен для нейроэндокринных опухолей, продуцирующих гастрин?
Эпителиальные дефекты, появляющиеся в гастродуоденальном сегменте, могут разрушать сосуды с развитием кровотечения, а также пенетрировать в рядом расположенные органы. Течение заболевания зависит от уровня кислотности желудочного сока, который поддается медикаментозной коррекции. С другой стороны, прогноз определяется доброкачественностью или злокачественностью гастриномы.
Источники
Васильев Ю.В. Синдром Золлингера-Эллисона // Медицинский совет, №1, 2012. – с. 56-60.
Диагностика и лечение синдрома Золлингера – Эллисона (клиническое наблюдение) / Р.Ш. Шаймарданов, Р.Ф. Губаев, К.Д. Гафуров [и др.] // Вестник современной клинической медицины. – 2018. – Т. 11, вып. 5. – С.177–180.
Терещенко И.В. К вопросу диагностики гастрином // Поволсжкий онкологический вестник, том 10, №3, 2019. – с. 56-60.
